胆红素升高该考虑哪些疾病呢如何快速阅读

胆红素升高？

该考虑哪些疾病呢？

胆红素升高我们在临床中经常能看到

所以快速解读报告是我们医生的必备技能

在肝功能中有一个重要的指标是胆红素，胆红素又分三类：1、总胆红素，2、直接胆红素（结合胆红素），3、三是间接胆红素（非结合胆红素）。胆红素是有潜在毒性的血红素分解代谢产物，主要由血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶和色氨酸吡咯酶中的血红素降解而形成。每日产生的胆红素有80%来自于血红蛋白，20%来自于其他血红素蛋白及快速更新的小部分游离血红素。成人总胆红素的正常范围为3.4-17.1μmol/L，正常情况下，间接胆红素占比总胆红素的80%左右，直接胆红素占比总胆红素的20%左右。血清中总胆红素升高且34.2mmol/L，会出现黄疸，导致皮肤粘膜发黄。

胆红素的代谢

肝细胞胆红素(B)通透性所涉及步骤的原理图：向肝脏输送(主要是白蛋白结合胆红素)，在窦膜上摄取，细胞内结合，结合(葡萄糖醛酸化)和小管排泄。窦状胆红素的摄取需要无机阴离子，如氯化物，并被认为是由载体蛋白介导的。在肝细胞内，胆红素与谷胱甘肽S-转移酶(GSTs)结合.GST结合降低了胆红素内化的排出量，从而增加了净吸收量。GSTS还能在排泄前结合胆红素葡萄糖醛酸(BG)。胆红素也通过被动扩散进入肝细胞。

胆红素的葡萄糖醛酸化是由一种称为尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)的酶家族介导的，其中最重要的是胆红素-UGT-1(UGT1A1)。结合胆红素在肝细胞的胆管膜上分泌活跃，浓度梯度可达1：。多药耐药蛋白2(MRP2)对胆红素的分泌起着至关重要的作用。部分结合胆红素通过ATP水解偶联泵ABCC3转运到正弦波血液中，由肝细胞通过OATP1B1和OATP1B3再摄取至窦血流下游。

胆红素升高

引起胆红素升高的原因较多，根据胆红素的性质，胆红素升高可归为两大类，一是以直接（结合）胆红素升高为主，二是以间接（非结合）胆红素升高为主。胆红素升高的类型不同，病因也不同，症状也有所差异。

直接（结合）胆红素升高

根据组织病理学与病理生理学，可将多种伴有结合型高胆红素血症的获得性疾病分类：胆道梗阻（肝外胆汁淤积）、肝内胆汁淤积及肝细胞损伤等。

胆道梗阻：成年患者需要考虑胆囊结石、胆道内外肿瘤、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、淋巴瘤、急性和慢性胰腺炎。

肝内病因：病毒性肝炎、酒精性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎?、原发性胆汁性胆管炎、药物和毒素、恶性肿瘤等。

直接胆红素占总胆红素的比例可超过50%，部分患者占比甚至超过80%；总胆红素往往超过μmol/L，胆管完全梗阻时甚至会超过μmol/L

间接（非结合）胆红素升高

间接胆红素升高主要是有3种基础病理生理引起：胆红素生成过量、胆红素摄取减少和胆红素结合受损。

胆红素生成过量：主要是溶血、血红蛋白的血红素分解过多、红细胞生成异常（如巨幼红细胞贫血、严重缺铁性贫血、铅中毒等，这些疾病血红蛋白并入红细胞的过程存在缺陷，导致大部分非结合型血红蛋白血红素被降解）。

肝脏胆红素摄取受损：如充血性心力衰竭或门体分流后减少肝脏血流和胆红素向肝细胞的转运，导致以非结合胆红素升高为主的高胆红素血症。

胆红素结合受损：如l型和ll型CriglerNajjar综合征以及Gibert综合征。

这类患者间接胆红素占总胆红素的比例超过80%；总胆红素低于85.5μmol/L。参考资料：1.ROBINSONS,VANIERT,DESFORGESJF,SCHMIDR.Jaundiceinthalassemiaminor:aconsequenceof"ineffectiveerythropoiesis".NEnglJMed;:.2.IsraelsG,ZipurskyA.Primaryshunthyperbilirubinemiaduetoanalternatepathofbilirubinproduction.AmJMed;27:.3.FengY,ZhangS,GuoT,etal.Validityandsafetyofcorticosteroidsalonewithoutbiliarystentingforobstructivejaundiceinautoimmunepancreatitis.Pancreatology;20:.4.RobertsonA,KarpW,BrodersenR.Bilirubindisplacingeffectofdrugsusedinneonatology.ActaPaediatrScand;80:.

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