如果看图说话，能想到哪些可能的疾病呢？甲旁减、假性甲旁减、甲旁亢、铅中毒、放疗、化疗、Fahrs综合征、Cockayne综合征...似乎都对不上号，至少不典型。那么，这个病例最后是什么诊断呢？DAVF，是的，就是DAVF。
引言
硬脑膜动静脉瘘(DAVF)合并皮质静脉引流(CVR)患者未经治疗年死亡率高(10.4%)，宜早期诊断。虽然合并CVR的DAVF需要进行脑血管造影才能明确诊断，但CT通常作为颅内病变的初步筛查。以往文献报道，伴CVR的DAVF在非增强CT上表现为出血或局灶性水肿。
软脑膜动静脉畸形常可见钙化，但皮质下钙化最近才被报道与脑动静脉畸形合并皮层静脉引流有关。
为什么，DAVF会出现如此对称的颅内钙化？基于此，阅读了一篇文献。
文中报道了3个病例，如下：
Case1
77岁，男性，表现为幻觉和记忆力减退，最初怀疑为路易体痴呆。
CT平扫：左侧颞叶皮-髓质交界处呈曲线状钙化。
MRI和MRA提示DAVF合并CVR。颈外动脉造影证实DAVF合并CVR。SPECT显示左侧颞叶血流量明显减少。在经静脉栓塞完全闭塞DAVF后，痴呆临床症状有所改善。
Case2
68岁，女性，以左侧偏身感觉障碍为表现，既往有痴呆和头晕病史。
CT：皮-髓质交界处呈曲线状钙化，主要位于右侧大脑半球。
MRI：沿大脑表面有多个弯曲的血液流空信号，提示存在血管异常。颈动脉造影显示右横窦DAVF伴CVR。没有发现其他可能导致颅内钙化的代谢性或退行性疾病。但经过多次接受静脉和动脉栓塞术，分流仍然无法控制，临床症状没有得到改善。
Case3
20月，女孩，突然出现全身抽搐，随后右下肢无力、意识丧失和呕吐。
CT：双侧基底节和皮髓质交界处弥漫性萎缩改变和轻微钙化，皮-髓质交界处钙化呈曲线状，以右侧为主。
MRA：左侧横窦动静脉动静脉瘘。脑血管造影证实为右侧横窦DAVF，CVR主要位于右侧。没有发现其他可能导致钙化的代谢性或退行性疾病。经静脉栓塞术，动静脉分流部分解除，CVR部分消失，癫痫症状得以控制。初次栓塞约一年后，再次出现无法控制的癫痫，复查CT显示弥漫性脑萎缩程度加重，皮质下钙化更致密，所以立即接受了再次栓塞术，目前没有再发作癫痫。
讨论
以上3例DAVF合并CVR，CT上表现为大脑皮-髓质交界处特征性的曲线状钙化。脑实质钙化病变的鉴别诊断包括代谢紊乱(甲状旁腺功能亢进症、铅中毒)、感染性疾病(巨细胞病毒感染、弓形虫病、结核)、肿瘤(室管膜瘤、少突胶质细胞瘤)和血管畸形（包括Sturge-Weber综合征和软脑膜动静脉畸形）。此外，Laietal.最近报道了一例合并CVR的DAVF患者皮质下钙化的病例。
尽管钙化伴发血管畸形的机制尚不清楚，但通常认为伴发软脑膜动静脉畸形的钙化是由盗血现象引起的局部低灌注（CBF降低）所致的不良过程。另外，在DAVF合并CVR的患者中，Lai等人推测钙化可能是由于脑盗血现象或持续性静脉充血而导致的局部低灌注。根据钙化的优势侧和以CVR为主的DAVF侧，推测DAVF合并CVR时发现的钙化可能与丰富的CVR导致的低灌注有关，钙化的分布可能反映的是静脉充血的程度。
结论
在4例合并CVR的DAVF患者中(包括Lai报道的1例)，2例累及了基底节，4例均累及皮质下区域。后者的钙化具有特征性，表现为微小的曲线状钙化，主要累及大脑皮-髓质交界处。这种特殊的钙化与软脑膜动静脉畸形或其他疾病(如肿瘤)不同，但也可能出现在铅中毒或甲状旁腺功能亢进症患者中。然而，这些疾病有显著不同的病史和临床特征。因此，当CT发现皮质下曲线状钙化时，DAVF伴CVR应作为鉴别诊断之一。“你永远都没有长大，但你永远都没有停止生长...”参考文献：AmericanJournalofNeuroradiologyMay,27(5)-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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