神经眼科Case21失明头痛牙痛

81岁，女，头痛牙痛伴双眼相继视力下降1月

一位拟诊为“视神经炎”的老太太被转诊至神经眼科门诊。可是，这位“视神经炎”不太一样。

这是一位81岁高龄的外地农村老太太，因“头痛牙痛伴双眼相继视力下降1月”就诊。患者在1个月前出现持续性剧烈头痛，头顶及枕部最严重，呈针扎样疼痛，头皮被手或枕头触碰时也非常疼痛。吃饭时“牙痛”，咀嚼硬物时“牙痛”更加明显，吞咽食物时也有咽喉部疼痛。因牙痛和吞咽痛，近一个月进食量非常少，苦不堪言。更不幸的是，她还发现左眼失明（具体日期已经记不清楚了），近10天右眼也开始逐渐视力下降，目前右眼上半部分看不到东西，而下半部分尚能看到模糊的视物。刚在眼科测过视力，为左眼：无光感，右眼：0.01。视乳头边界清，色淡，左眼明显。

眼底照片如下：

眼底拍照未见视盘肿胀

视野检查：

左眼由于无光感，不能配合视野检查，右眼的视野结果见下：

可见，右眼视野仅仅在下方残存一点点视岛。

无高血压、糖尿病、高血脂等慢性病。也无饮酒史。患者在年曾因头晕被外院诊断过“腔梗”。

查体：右眼对光反射迟钝，左眼对光反射消失。RAPD阳性（左眼被光照时，瞳孔从小变大）。（如果想进一步了解RAPD，请观看“壹生”APP上的“大开眼界——神经科医生不可不知的奇妙体征”）

定位：双眼相继视力下降，眼底有视神经萎缩的表现，瞳孔功能障碍。因此，定位在视神经应该没有什么问题了。

定性：视神经病变的病因诊断往往是难点。从较常见的视神经炎、缺血性视神经病变、压迫性视神经病变到较少见的颅高压（视乳头水肿）、遗传性视神经疾病、中毒性视神经病变、感染性视神经病变等等。

视神经炎常常发生在小孩子到中年人，老年人并不多见。视神经炎可能出现眼球转动痛，但不会出现持久的头痛剧烈疼痛。这位年过八旬的老人，出现视力下降的同时，还有持续的剧烈头痛和牙痛，绝非是视神经炎的典型表现。

缺血性视神经病变是老年人最常见的视神经疾病之一。它是视神经的血液供应障碍所引起的。它根据病变的累及范围可分为前部缺血性视神经病变（视盘水肿）和后部缺血性视神经病变（无视盘水肿）。它根据病因可分为非动脉炎性缺血性视神经病变和动脉炎性缺血性视神经病变（常常为巨细胞动脉炎所致）。

写到这里，你们是否也开始想，该患者的视力下降是否有可能是巨细胞动脉炎所导致的后部缺血性视神经病变所致。

让我们来了解一下巨细胞动脉炎。

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎是一种见于50岁以上的累及大动脉及中动脉的动脉炎。北欧人的发病率较高，而亚洲人发病率非常低。头痛和头皮触痛是最常见的临床表现，其它临床表现还包括下颌跛行（咀嚼食物时出现下颌疼痛进而停止咀嚼）、失明以及一些非特异的症状（如发热、乏力）等。

如果一位50岁以上的患者出现以下一项或以上的表现，应该考虑到巨细胞动脉炎的可能。

新发头痛

突然的视觉症状，特别是一过性的单眼视力丧失

下颌跛行

不能解释的发热、贫血等全身症状

血沉加快或CRP增高

一旦怀疑，应该进行来进一步依靠组织病理学或（和）影像学来明确诊断。组织病理学可由颞动脉活检得到，其典型表现是单核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症为特征的血管炎，常伴多核巨细胞。常用的影像学为颞动脉的彩色多普勒超声，典型表现为动脉壁的弥漫性增厚，呈现为低回声。横断时可见管腔被低回声包饶（“晕”征）。

年美国风湿病学会巨细胞动脉炎分类标准如下，其诊断的敏感性为93.5%，特异性为91.2%。

符合五条中的三条或以上可诊断为巨细胞动脉炎。

现在，让我们仔细观察该患者的头部。

可以看到凸起的颞动脉，搏动弱，触痛明显。

实验室化验中，CRP47.23mm/l（正常范围为：小于10），ESR87mm/h（正常范围为：0-15），均明显增高。另外，还存在贫血，其血红蛋白为98g/L。

颞动脉的彩色多普勒超声显示：颞动脉的动脉壁明显增厚，呈低回声（即红色箭头所指）

基于患者的临床表现、化验以及颞动脉的超声检查结果，我们诊断该患者为巨细胞动脉炎。

尽管患者年龄已经81岁了，但是与患者及家属沟通后，还是采取了积极的激素冲击治疗。应用静脉甲强龙mg，每三天减少一半的剂量。应用激素1天以后，头痛及下颌跛行、吞咽痛基本好转，右眼的视力也逐渐好转，12天后复查视力：左眼仍然是无光感，但是右眼从0.01上升至0.2。

右眼视野也有明显改善。治疗前后的视野变化如下图：

在住院治疗期间，我们还进行了颞动脉活检，其病理结果显示：部分动脉管壁胶原增厚，小灶区钙化伴少量KP1阳性组织细胞反应，请结合临床。该结果并非巨细胞动脉炎的典型病理改变。该疾病的炎性细胞浸润有节段性/斑片状分布的特点，所以，对于得到这样不具有诊断价值的病理结果，我们早有心理准备。这不会因此而改变我们的临床诊断。

巨细胞动脉炎的治疗

关于巨细胞动脉炎的治疗，一般起始应用1mg/kg/d泼尼松。如果影响重要器官功能（如视力下降），可予大剂量激素冲击治疗。激素减量时，应加用免疫抑制剂。传统的药物包括环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。新的生物制剂包括白介素6受体单克隆抗体，托珠单抗。

该患者从静脉甲强龙改为口服60mg泼尼松后出院，嘱出院后逐渐减量，并每个月当地静滴CTX（环磷酰胺）0.8g。定期复诊。

巨细胞动脉炎与神经眼科

巨细胞动脉炎可引起急进性的视力丧失至失明。最常见的原因是前部缺血性视神经病变，其它包括视网膜中央动脉阻塞、后部缺血性视神经病变、眼动脉阻塞等。其中，缺血性视神经病变是由睫状后动脉的血供障碍所引起的。10~20%的巨细胞动脉炎发生一侧或双侧失明、一过性视力障碍等。一侧失明，如果未能及时治疗，往往会在1至2周后发生对侧眼失明。巨细胞动脉炎属于神经眼科急症，在排除禁忌后，应该及时给予全身激素治疗，以避免双目失明的惨剧发生。

TeachingPoints：

缺血性视神经病变，根据病变部位可分为前部缺血性视神经病变和后部缺血性视神经病变，根据病因可分为非动脉炎性缺血性视神经病变和动脉炎性缺血性视神经病变。

巨细胞动脉炎常发生在50岁以上人群，其特征性临床表现包括：新发头痛/头皮触痛、下颌跛行和失明。

一旦诊断巨细胞动脉炎，应该立即激素治疗（不能因为活检而推测激素应用；激素应用后的1个月内其活检病理的阳性率不受影响），以防止失明。如果出现视功能损伤，应激素冲击治疗。

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