专业知识什么是ldquo肝皮综合

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一例犬蠕形螨病的诊疗经验

不仅仅是蠕形螨

上一期犬蠕形螨病例分享中有提到“肝皮综合征”，有兽医向我们提问，“肝皮综合征”是怎么回事。因此，我们特翻译皮肤病圣经中相关内容分享给大家。大家如果有什么想要了解的方面，欢迎留言反馈给我们，我们根据情况选择整理相关内容分享。

以下内容来源MullerandKirk’sSmallAnimalDermatology,7thedition。

坏死松解性游走性红斑(肝皮综合征、代谢性表皮坏死、浅表坏死松解性皮炎)

特别说明：内容均来自各地文献翻译，不代表CSAVS观点，CSAVS仅提供信息发布平台。

介绍

“坏死松解性游走性红斑”这个词是用来指人中分泌胰高血糖素胰腺肿瘤(胰高血糖素瘤)导致的皮疹，或罕见的肝硬化和其他胃肠道疾病导致的皮疹。这种皮疹在犬猫中也有发现，与肝病有关。因此常用“肝皮综合征”、“浅表坏死松解性皮炎”和“代谢性表皮坏死”来描述同一种情况。

原因和致病机制

坏死松解性游走性红斑中的皮肤病变是因为角质形成细胞变性，导致层状高处表皮水肿和变性。导致变性的具体原因未知，但很可能是因为细胞饥饿或其他营养失衡。也有提出是因为皮肤低氨基酸血症或缺乏生物素、必需脂肪酸或锌。这些代谢异常导致的营养缺乏，是由高胰高血糖素血症、肝功能障碍、吸收不良或联合多种原因导致的。

人中，坏死松解性游走性红斑是产α2胰高血糖素胰岛细胞瘤的皮肤标志。成功切除肿瘤可纠正高胰高血糖血症导致的代谢异常，继而皮疹自行愈合。少量病人是因为肝硬化导致高胰高血糖素血症、胰腺炎、脂肪痢或锌缺乏，继而出现坏死松解性游走性红斑。犬中病因占比似乎正好相反，肝病是最常发现的潜在原因。兽医文献中大约有75例犬坏死松解性游走性红斑病例，只有6例(8%)记录有胰腺肿瘤。其余犬有肝病，超声和组织学上都有典型表现。虽然偶尔有发现因摄入真菌毒素或抗抽搐药物导致肝病，但大多数犬中病因未知。患有胰高血糖素瘤的犬一般会有血浆胰高血糖素浓度升高，而肝病的犬大多不会。无法持续发现肝病犬中有高胰高血糖血症的原因可能是肝脏能有效清除血浆中的胰高血糖素。低氨基酸血症被认为是最终导致临床症状的原因。猫中有报道一例与胰腺肿瘤有关，一例与慢性肝病有关。

临床特征

坏死松解性游走性红斑一般见于老年犬。未发现品种倾向性。大多数犬的主诉是皮肤病，但偶尔也有在发现全身性疾病之后出现皮疹，尤其是多饮多尿和糖尿病。皮肤病变出血在创伤区域，尤其是口鼻、面部黏膜皮肤区域(图10-39A)、肢体远端和足垫(图10-39B)。病变也可能位于口腔内、耳廓、外生殖器(图10-39C)、肘关节、跗关节以及腹部。大多数病变结痂，下面有糜烂或溃疡，但是偶尔也会有完整的水疱性病变(图10-40)。

图10-39A坏死松解性游走性红斑。颞肌萎缩伴有口鼻和眼周区域结痂性皮炎。

图10-39B脚垫过度角化、溃疡和开裂。

图10-39C阴囊溃疡和结痂。

图10-40坏死松解性游走性红斑：腹部完整和结痂的水疱性病变。

大多数犬常规实验室检查通常会发现正细胞性正色素性非再生贫血；边界高血糖或明显高血糖；肝酶活性升高，尤其是ALKP和ALT；低白蛋白血症。患有肝病的犬餐后胆汁升高，腹部触诊肝脏结构异常，以及超声上肝脏有特征性的“蜂窝样”或“瑞士奶酪样”示病症。抗核抗体可能为阳性。相反，患有胰腺肿瘤的犬一般除了低白蛋白血症没有其他生化异常。触诊和超声上肝脏都正常。超声上发现胰腺肿块极其罕见。特殊实验室检查显示有低氨基酸血症、不同浓度的血浆胰高血糖素以及胰岛素浓度升高。

猫中，患有胰腺肿瘤的病例报道是一只11岁猫，有短时间的厌食、沉郁和皮肤病。初始皮肤病变涉及腋下、前肢近端和背部。随着时间发展，腹部、胸外侧和腹股沟也累及。背部皮肤增厚且覆盖黏附性白色鳞屑，而其他地方的病变表现为渗出物、脱毛和发红。临床生化异常没有特异性，犬的典型变化都没有。尸检时，肝脏增大，在胰腺左叶和右叶交界的地方有个很大的胰腺癌。患慢性肝病的那只猫因全身少毛症和脚与尾巴上痂皮就诊。检测了氨基酸浓度，结果降低。

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诊断

犬中要考虑的鉴别诊断包括落叶型天疱疮、系统性红斑狼疮、锌缺乏和自制狗粮皮肤病。如果皮肤活检前进行了实验室评估，除了系统性红斑狼疮，其他所有鉴别诊断都可以排除，因为落叶型天疱疮、锌缺乏和自制狗粮皮肤病极少会导致前面描述的异常。猫中鉴别诊断包括胸腺瘤导致的剥脱性皮炎、胰腺副肿瘤性脱毛、猫白血病病毒(FeLV)或猫免疫缺陷病毒(FIV)相关皮炎、落叶型天疱疮或获得性皮肤脆性综合征伴有继发细菌性毛囊炎。

该病水疱细胞学检查会发现完全没有细胞，而其他疾病会有炎性细胞。早期病变皮肤活检会发现角化不全性过度角化，伴有大量角质形成细胞空泡汇合形成高处表皮水肿带(红白蓝)(图10-41)。真皮变化通常很轻微，包括浅表水肿和血管周聚集淋巴细胞和浆细胞。慢性病变很少显示表皮水肿，有显著角化不全性过度角化、表皮增生和表面结痂。慢性病变可能有浅表间质性至苔藓样炎性浸润。浅表角质层中可能会发现细菌、皮肤癣菌或酵母菌。

图10-41坏死松解性游走性红斑：表皮上半部明显水肿伴有弥漫性角化不全性过度角化。高处表皮水肿形成图10-40中的水疱性病变。

临床管理

坏死松解性游走性红斑是一种严重内科疾病的皮肤表现，存活时间短。一项研究表明大多数犬在出现皮肤病变后5个月内死亡或被安乐。发现胰高血糖素瘤的病例应通过手术切除治疗。因为犬患坏死松解性游走性红斑时常有亚临床胰腺炎，手术会很困难，有很大风险出现术后并发症。虽然报道的病例十分少，但犬胰高血糖素瘤似乎很快转移。这时，切除原发肿瘤可以长时间维持犬处于正常状态，但不是无限期的。一位作者给予一只患有转移性肿瘤的犬生长抑素(6μg/kgSQq8h)，14天内皮肤病变明显改善。因为肾功能障碍和生长抑素费用很高，没有继续治疗，该犬安乐。

患有肝病的犬会有更多问题。使用糖皮质激素治疗通常会改善皮肤病变，但最终会恶化糖尿病。除非肝病是摄入真菌毒素、抗抽搐药物或其他可治原因导致的，动物无法治愈。因为皮肤病变有营养的原因，营养品可能会有一些益处。最常用的处方由加利福利亚大学发明，包括高质量蛋白质(1个蛋黄/4.5kg)、补锌(如锌甲硫氨酸，2mg/kg/天)和脂肪酸。如果有胰腺炎的临床或生化证据，应添加胰酶。虽然氨基酸高营养法应有帮助，但是非常昂贵，并且可能没有显著好处。如果有检测氨基酸，可以根据动物情况定制补充处方。一些研究者使用氨基酸商用产品(Aminosyn10%氨基酸晶体液)，6-8小时内给予ml/犬或25mg/kg。因为营养品不会解决潜在肝病，疾病会发展，最终导致动物死亡。一只有肝硬化的犬，给予肝脏支持饮食、秋水仙碱、脂肪酸和生蛋黄，维持无症状22个月。

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