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下运动神经元综合症：病因和诊疗思路
下运动神经元综合症（lowermotorneuronsyndrome,LMNS）的典型表现为肌无力或萎缩、反射减弱而感觉不受累。成人LMNS发病机制涉及获得性和遗传性两个方面，前者主要包括免疫介导、变性、辐射、感染和其他（例如铅中毒、卟啉症等）；后者包括遗传性远端运动神经病、进行性肌萎缩或纯下运动神经元性肌萎缩侧索硬化、肯尼迪病、迟发性近端脊肌萎缩症等。其中，免疫介导性LMNS对免疫疗法治疗有效，这对LMNS的鉴别诊断有重要临床意义。
1、遗传性-LMNS
dHMN是一组临床和遗传高度异质性的单基因病，典型临床表现为长度依赖性肢体无力和肌萎缩。dHMN与运动型Charcot-Marie-Tooth(CMT)存在多种共同致病基因，研究认为dHMN属于CMT的亚类。dHMN最初累及足固有肌和小腿腓骨肌群，常导致足畸形；缓慢进展，逐渐累及手肌或近端肌肉，不伴感觉障碍。根据起病年龄、临床表现和遗传方式可分为多种亚型，其中Ⅰ-Ⅲ型表现为缓慢进展的肢体远端无力萎缩，Ⅰ型(青少年起病)、Ⅱ型(成年起病)为常染色体显性遗传(autosomaldominant，AD)，Ⅲ型为常染色体隐性遗传(autosomalrecessive,AR)，其他亚型包括Ⅳ型(伴膈肌麻痹)、Ⅴ型(上肢病变为主)、Ⅵ型(脊肌萎缩伴呼吸窘迫)、Ⅶ型(成人起病伴声带麻痹)、伴锥体束征的dHMN、X-性连锁遗传的dHMN以及下肢为主的脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophywithlowerextremitydominance,SMA-LED)。遗传方式以AD为主，其他为AR和X-性连锁遗传；仅15%患者可检测到确切的致病基因。
2、免疫介导性-LMNS
免疫介导性LMNS免疫治疗有效，故与其他LMNS相鉴别具有重要临床意义。主要包括GBS的运动变异型即AMAN以及纯运动或运动为主CIDP和MMN。在GBS无证据显示激素治疗有效；病情较重者大剂量免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin，IVIg)为一线治疗，一般不需重复使用。CIDP的诊断较困难,为排他性，因为目前尚无可靠的生物标记物(包括特异性抗体)。激素为一线治疗，有条件者可重复使用IVIg；大多数患者需使用免疫抑制剂(例如硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司)维持。
3、退变性-LMNS
进行性肌萎缩（progressivemuscularatrophy,PMA）是一组成年起病的散发性LMNS，以进行性LMN受累、不伴上运动神经元(uppermotorneuron,UMN)功能障碍为特征；主要表现为进行性肌无力或萎缩，预后相对良好，部分患者疾病晚期可有UMN受累征象。单肢肌萎缩(monomelicamyotrophy,MMA)为自限性病程，预后良好，多见于青少年，主要累及单侧上肢或下肢。上肢MMA，又称平山病，最常累及前臂和手部肌肉；颈7神经节段受累表现前臂肌萎缩、无力，而颈受累则肱桡肌功能完好，称为“斜肌萎缩”。与ALS患者不同，平山病患者呈“反向裂手”，即小指掌肌萎缩重于拇短展肌；颈椎MRI显示低位颈髓萎缩、不对称性颈髓扁平和髓内高信号，颈前屈时可见背侧硬脊膜前移。下肢MMA主要表现为单侧下肢无力或萎缩，很少累及对侧肢体，以腿后群肌肉受累为主，CT或MRI显示比目鱼肌和腓肠肌萎缩和高信号。肌肉萎缩程度与肢体无力或残疾不成正比：即使存在明显下肢肌肉萎缩，患者仍具有行走能力。
4、中医诊疗思路
在中医中并无相应的病名，但根据其特征，大致可归属“痿病”的范畴。本病病位在筋脉肌肉，但其发生发展皆与五脏相关。年老、先天禀赋不足或后天失养都可致肾精亏耗，脑髓骨骼失于濡养，发为痿证。脑髓神经失去血液滋养，从而影响了四肢肌肉的运动。脾气虚亦不能为胃行其津液，四肢百骸得不到水谷精微的滋养，则四肢不用、肌肉萎软。肝在体合筋，脾胃虚弱生血不足，或久病营血亏虚，或肾脏亏虚，精血不足，肝失所养，阴虚不能制阳，阳亢阴虚日久化风出现肌肉颤动。本病后期可影响心肺，肾阴亏耗，无以充养心阴，心火偏亢，上灼肺金，而致呼吸、循环衰竭。本病正虚为本，五脏虚弱，脾肾为要，其通常以四肢无力、肌肉萎缩起病，可归属于“痿症”范畴，但疾病后期，病程日久，五脏俱虚，气血阴阳虚损，慢性迁延可归属“虚劳”范畴，治疗应以健脾补肾为要，兼顾郁热、湿热、痰浊等病邪，予以祛风通络、清热利湿等治疗。?
4、中医治疗运动神经元的优势：
优势一、采用纯中药治疗，没有任何毒不良反应。采用了辨证与辨病相结合的方法，抓住肌肉萎缩这一主要环节，遣方用药，激发阳气，强筋生肌，并且协调机体阴阳平衡、增强机体免疫功能。
优势二、采用传统名贵中药材，根据“治其外必治其内，治其内必治其根”的原则，内服外治协调作用，辩证施治，辨别虚实，审察逆顺，因时因人因病制宜使患者症状缓解。
优势三、依据奇经络病理论，应用整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，减少病情的发生。
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