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医院风湿免疫科在疫情期间全面复工，颇具特色的诊疗吸引了五湖四海的病友接踵而至，其中不乏疑难病例，在困惑中，寻找蛛丝马迹、剥茧抽丝地探“案”过程，既纠结、又令人鼓舞，最终患者微笑离院令人欣慰。在此，我们团队在姜林娣主任领衔下，非常有幸与各位同道分享这些精彩病例，交流经验，互动学习。
隐藏在巨细胞动脉炎背后的真凶
病史回顾
基本信息：患者，男性，62岁
病史特点：
1.主诉：右侧颞部疼痛1月余，左眼失明12天。
2.查体：双侧血压对称，颞部无压痛，左眼球肿胀突出，双瞳孔不等圆，左对光反射消失，右对光反射正常。
3.辅助检查：白细胞及中性粒细胞比例升高，多项炎症指标升高，血培养、尿培养均为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（methicillin-resistantStaphylococcusaureus，MRSA）阳性，血糖高；双侧颞动脉血管超声管壁未见明显增厚，眼球MRI示左侧眼球信号混杂，T1WI信号增高，T2WI信号减低，晶状体T1WI信号减低，眼环塌陷、增厚强化明显，球后未见占位性病变。
图1：眼球MRI平扫+增强
图2：双眼眼底照片
4.既往史：2型糖尿病，血糖控制不佳；长期皮肤瘙痒，搔抓后皮损。
5.家族史：无特殊。
病例分析
要点回顾
诊断：
外院初始诊断：巨细胞动脉炎，尿路感染
更正诊断：MRSA播散性血流感染，左眼内炎，泌尿道感染，2型糖尿病
主要鉴别诊断：
巨细胞动脉炎（giantcellarteritis,GCA）：老年人，突发头痛、视力下降，需高度怀疑GCA，GCA视力下降的原因主要是供血血管受累：动脉炎性前部缺血性视神经病变，视网膜中央动脉或视网膜分支动脉闭塞，后部缺血性视神经病变，脑缺血-椎基底动脉循环病变-枕叶梗死；而本例患者视力下降原因是眼内感染，玻璃体大量渗出，且颞动脉超声及全身血管MRI无阳性征象，所以GCA证据不足。对于疑似颅GCA病例，年英国风湿病学会巨细胞性动脉炎诊断和治疗指南推荐利用快速血管超声进行鉴别诊断[1]。
GCA和感染相关文献复习：
1.1例疑似GCA最终确诊眼毛霉菌感染病例[2]。
2.GCA合并曲霉菌感染，合并感染使GCA复杂化，合并侵袭性曲霉感染，病死率高[3]。
3.16项关于GCA和水痘-带状疱疹之间关系的研究，部分研究发现眼带状疱疹感染-直接浸润或间接免疫参与GCA[4]。
治疗和转归：
予利奈唑胺、磷霉素静脉抗感染，左眼球玻璃体注射万古霉素、头孢他啶，及胰岛素降糖；2周后患者左眼肿痛较前改善，晶状体渗出较前吸收，白细胞及中性粒细胞降至正常，炎症指标下降，血培养2次阴性。
经验总结：
1.老年人、头痛、视力下降需怀疑GCA；
2.疑似GCA病例利用快速血管超声辅助进行鉴别诊断；
3.在开始糖皮质激素治疗之前(或之后不久)应慎重进行活检进一步证实诊断；
4.对易感人群，老年人、血糖控制不佳的糖尿病患者需警惕感染。
参考文献
1.MackieSL,DejacoC,AppenzellerS,CamellinoD,DuftnerC,Gonzalez-ChiappeS,MahrA,MukhtyarC,ReynoldsG,deSouzaAWSetal:BritishSocietyforRheumatologyguidelineondiagnosisandtreatmentofgiantcellarteritis.Rheumatology(Oxford,England),59(3):e1-e23.2.BhattH,ZilaniG,HayhurstC:Orbitocerebralmucormycosisandintracranialhaemorrhage:aroleforcautionwithsteroidsinsuspectedgiantcellarteritis.BMJCaseReports.3.ZhouY,MorganML,AlmarzouqiSJ,Chevez-BarriosP,LeeAG:ApicalOrbitalAspergillosisComplicatingGiantCellArteritis.JournalofNeuro-Ophthalmology,36(2):-.4.OstrowskiRA,MetgudS,TehraniR,JayWM:VaricellaZosterVirusinGiantCellArteritis:AReviewofCurrentMedicalLiterature.Neuro-Ophthalmology,43(3):-.
专家点评
点评专家
李挺博士，医院风湿科副主任医师。中国医师协会风湿分会影像学分组副组长，上海市医学会风湿病分会青年委员，上海市医师协会风湿病分会委员，上海市医师协会科普分会委员，上海市中西医结合学会风湿病专业委员会委员。海峡两岸医药卫生交流协会风湿病专委会影像学分会委员。长期专注于风湿病肌肉骨骼超声及风湿性疾病慢病管理工作和研究。
专家点评
这是一份波澜起伏的病例，从中我们看到一个疑似大动脉炎的患者，通过多学科诊疗中细致的抽丝剥茧，逐步完成鉴别诊断，寻找到真正病因，避免误诊的过程。整个诊疗过程，显示出风湿性疾病多学科诊疗理念推进对高效准确的鉴别诊断的作用。
更重要的是，该病例体现出目前风湿病诊疗的发展现状及由此对风湿病专科医生的更高要求。
首先，在老年患者出现眼部症状时，在鉴别诊断过程中，大动脉炎出现在医师的鉴别诊断列表中，是令人欣喜的现象。显示出，风湿性疾病这一类少见病的知识，也逐步融入日常医学教育及医疗实践中。
但同时，我们注意到，该病例与多数GCA患者相比存在特殊性，从而引起风湿病专科医生的警惕，强化了多学科联合诊疗和鉴别诊断，最终寻找到真正的致病原因，避免了误诊。这显示出，风湿病专科医生需要具备横向和纵向知识拓展的能力。
横向，我们需要具备横跨整个内科，甚至向眼科、儿科、外科、妇产科拓展的知识面，才能对变化多端的风湿性疾病及其鉴别诊断有全面的鉴别诊断思路。
纵向，我们需要对特定风湿性疾病的临床特征及发病机制有深入的认识，这样才能对一些不典型表现有充分的警惕性，即避免误诊，也减少漏诊。
总的来看，该病例非常好的体现了风湿病学科深厚的血管炎性疾病的诊治能力，医院整体医疗体系的完备及高质量。
作者简介
张丽娟硕士医院医院风湿免疫科住院医师。
医院风湿免疫科门诊时间
专家门诊
姜林娣（周一下午周三上午）（特需）
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於强（周一、二、三、五上午）
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